Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Bei Kinder mit Wiedemann-Beckwith-Syndrom fällt der geöffnete Kiefer mit heraushängender Zunge auf. Ober- und Unterkiefer sind zu klein, was den Eindruck unterstreicht, daß Zunge viel zu groß ist (sog. Makroglossie). Man geht jedoch davon aus, daß der Eindruck täuscht. Mit orofazialer Regulationstherapie oder Trink- und Eßtherapie kann manchmal ein Mundschluß erreicht werden. Aufgrund der gestörten Mundmotorik ist mit Paukenergüssen zu rechnen, die das Hörvermögen und die Hörentwicklung einschränken kann. Deshalb sollte im Bedarfsfalle nicht mit Paukenröhrchen gezögert werden. Einige Kinder sind zusätzlich innenohrschwerhörig und benötigen Hörgeräte.

Insgesamt wird das Sprachentwicklungspotential der Kinder mit Wiedemann-Beckwith-Syndrom aber durch die stark eingeschränkte geistige und motorische Entwicklung bestimmt.

(R. Schönweiler)