Die DGPP

Service für Patienten

Veranstaltungen

Mitgliederbereich

Wissensartikel

Moebius-Syndrom (Möbius-Syndrom)

Beim Moebius-Syndrom handelt es sich um eine Störung der jeweils letzten Umschaltstation verschiedener Hirnnerven, bevor diese den Hirnstamm verlassen und zum jeweiligen Versorgungsgebiet ziehen. Die Lähmungen führen zu schweren mundmotorischen Störungen mit Störungen des Saugens, Kauens, Schluckens, der Mittelohrbelüftung (wechselnde Mittelohrschwerhörigkeiten) und Sprechenlernens. Da die Lähmungen relativ weit peripher angesiedelt ist, bringt eine Übungstherapie oft nicht einen befriedigenden Erfolg. Dennoch sollte sie versucht werden.

Zusätzlich zu den wechselnden Mittelohrschwerhörigkeiten durch Paukenergüsse kommen manchmal angeborene Gehörgangsverengungen, Mittelohrfehlbildungen und Innenohrschwerhörigkeiten hinzu, die die Hördiagnostik erheblich erschweren und verzögern können. Dies liegt in der Natur der Erkrankung! Oft sind mehrere Untersuchungstermine, auch mit Ableitung evozierter Potentiale nach vorheriger Paukenröhrcheneinlage in Narkose notwendig, um eine Innenohrschwerhörigkeit sicher auszuschließen oder nachweisen zu können.

Weitere Informationen gibt es in einer Selbsthilfegruppe.

Pierre-Robin-Syndrom (frz.; Synonym: Pierre-Robin-Sequenz) Kinder mit Pierre-Robin-Syndrom haben eine Gaumenspalte sowie einen zu kleinen, zurückliegenden Unterkiefer. Die Gaumenspalte verursacht Mittelohrbelüftungsstörungen, Paukenergüsse und Mittelohrschwerhörigkeiten. Sie lassen sich mit Einlage von (dauerhaft verweilenden) Paukenröhrchen beheben. Zusätzliche Innenohrschwerhörigkeiten sind selten. Die gestörte Mundmotorik der Kinder läßt sich übungstherapeutisch behandeln. Bei einigen Kindern ist eine operative Verlagerung und Vergrößerung des Unterkiefers erforderlich. Dieser Eingriff wird durch Mund-Kiefer-Gesichts-Chirurgen durchgeführt. Sprechen Sie bitte mit Ihrem Phoniater und Pädaudiologen darüber, ob ein solcher Eingriff bei Ihrem Kind in Frage kommt.

(R. Schönweiler)